Pancitopenia y esplenomegalia son hallazgos clínicos un tanto inespecíficos. Sin embargo en la extensión de sangre periférica podemos observar la presencia de hematíes en lágrima (DACRIOCITOS), un hallazgo más especifico y que nos cierra ese abanico de posibilidades a la hora de establecer el diagnóstico. Una patología compatible con este paciente es la METAPLASIA MIELOIDE, se trata de una fibrosis de la medula ósea con hematopoyesis extramedualar. Esta patología cursa en tres fases (1ª:Mielofibrosis; 2ª: Metaplasma mieloide; 3ª: Osteoesclerosis). Por la esplenomegalia masiva, pancitopenia y presencia de dacriocitos, este paciente es probable que se encuentre en la 2ª fase. Solicitaría niveles de fosfatasa alcalina granulocítica –FAG- (estos pacientes cursan con elevación de este parámetro en el 50% de los casos).
una pancitopenia asociada a esplenomegalia gigante me orienta a tres sospechas diagnosticas: una mielofibrosis hidiopatica, una enfermedad autoinmune y una talassemia mayor. la talassemia resulta poco probable por la edad del paciente, aunque hay cuadros que se manifestan tardiamente, y una enfermedad autoinmune no presenta el caracteristico aspecto a gota de las hematies, tipico sin embargo de la mielofibrosis. solicitaria una biopsia midolar para confirmar.
Ante un cuadro de Pancitopenia, esplenomegalia masiva, y un frotis sanguineo que muestre dacriocitos, el diagnostico mas probables siempre es MIELOFIBROSIS IDIOPATICA CON METAPLASIA MIELOIDE AGNOGENICA
En la extensión de sangre periférica nos encontramos ante hematíes maduros de forma ovalada con un extremo agudo (en forma de lágrima o de pera llamados dacriocitos). Con los datos que nos facilitan también pensaría en una mielofibrosis en fase de metaplasia mieloide(esplenomegalia)pero propondría un diagnóstico diferencial con otras patologías donde también pueden aparecer dacriotitos: - Anemia megaloblástica - Talasemia - Enfermeda renal - Anemia mieloptísica.
FROTIS: Dacriocitos Sospecho una panmielopatía clonal: MIELOFIBROSIS AGNOGÉNICA. La enfermedad cursa con anemia progresiva y visceromegalias ( esplenomegalia casi siempre y hepatomegalia en 50% de los casos) No existe ningun tratamiento util salvo el transplante de precursores hematopoyéticos en jovenes. Si no es posible, se recomienda transfusiones y EPO si la anemia es severa, andrógenos y folato. Esplenectomia si la esplenomegalia es masiva
7 comentarios:
Pancitopenia y esplenomegalia son hallazgos clínicos un tanto inespecíficos. Sin embargo en la extensión de sangre periférica podemos observar la presencia de hematíes en lágrima (DACRIOCITOS), un hallazgo más especifico y que nos cierra ese abanico de posibilidades a la hora de establecer el diagnóstico.
Una patología compatible con este paciente es la METAPLASIA MIELOIDE, se trata de una fibrosis de la medula ósea con hematopoyesis extramedualar. Esta patología cursa en tres fases (1ª:Mielofibrosis; 2ª: Metaplasma mieloide; 3ª: Osteoesclerosis).
Por la esplenomegalia masiva, pancitopenia y presencia de dacriocitos, este paciente es probable que se encuentre en la 2ª fase.
Solicitaría niveles de fosfatasa alcalina granulocítica –FAG- (estos pacientes cursan con elevación de este parámetro en el 50% de los casos).
una pancitopenia asociada a esplenomegalia gigante me orienta a tres sospechas diagnosticas: una mielofibrosis hidiopatica, una enfermedad autoinmune y una talassemia mayor. la talassemia resulta poco probable por la edad del paciente, aunque hay cuadros que se manifestan tardiamente, y una enfermedad autoinmune no presenta el caracteristico aspecto a gota de las hematies, tipico sin embargo de la mielofibrosis. solicitaria una biopsia midolar para confirmar.
Ante un cuadro de Pancitopenia, esplenomegalia masiva, y un frotis sanguineo que muestre dacriocitos, el diagnostico mas probables siempre es MIELOFIBROSIS IDIOPATICA CON METAPLASIA MIELOIDE AGNOGENICA
En la extensión de sangre periférica nos encontramos ante hematíes maduros de forma ovalada con un extremo agudo (en forma de lágrima o de pera llamados dacriocitos).
Con los datos que nos facilitan también pensaría en una mielofibrosis en fase de metaplasia mieloide(esplenomegalia)pero propondría un diagnóstico diferencial con otras patologías donde también pueden aparecer dacriotitos:
- Anemia megaloblástica
- Talasemia
- Enfermeda renal
- Anemia mieloptísica.
FROTIS: Dacriocitos
Sospecho una panmielopatía clonal: MIELOFIBROSIS AGNOGÉNICA.
La enfermedad cursa con anemia progresiva y visceromegalias ( esplenomegalia casi siempre y hepatomegalia en 50% de los casos)
No existe ningun tratamiento util salvo el transplante de precursores hematopoyéticos en jovenes. Si no es posible, se recomienda transfusiones y EPO si la anemia es severa, andrógenos y folato. Esplenectomia si la esplenomegalia es masiva
DIAGNÓSTICO:Dacriocitos. Mielofibrosis idiopática
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