Varón de 35 años con HTA severa.
Tenía antecedentes de glomerulonefritis post-estreptocócica a los 7 años. En el último año presenta hipertensión arterial severa refractaria a tratamiento convencional, astenia que se ha ido incrementando en los últimos meses, debilidad muscular en cintura pelviana, aumento de 10-12 kg de peso, aumento del perímetro abdominal y lesiones cutáneas que se muestran. En la analítica destacaba hiperglucemia de 160 mg/dL e hipopotasemia de 3 meq/dL
Describa las lesiones. ¿Cuál sería su hipótesis diagnóstica? ¿Que exploraciones complementarias solicitaría?
10 comentarios:
Sindrome de Cushing.
El aumento de peso, la debilidad, las estrias y la hiperpigmentacion son hallasgos caracteristicos. aunado a esto intolerancia a la glucosa, y la hipopatasemia.
Pruebas confirmatorias cortisol en sangre y orina. test supresion de dexametasona
Niveles de ACTH
y las pruebas de imagen especificas despues de la interpretacion de dichas pruebas
Sindrome de Cushing.
El aumento de peso, la debilidad, las estrias y la hiperpigmentacion son hallasgos caracteristicos. aunado a esto intolerancia a la glucosa, y la hipopatasemia.
Pruebas confirmatorias cortisol en sangre y orina. test supresion de dexametasona
Niveles de ACTH
y las pruebas de imagen especificas despues de la interpretacion de dichas pruebas
Tenemos un paciente con estrías rojo vinosas, características del Síndrome de Cushing. Además, el paciente se encuentra con hipopotasemia debido a la actividad mineralocorticoide excesiva, lo cual jusitifica también la hipertensión. La hiperglucemia es debido a la actividad elevada corticoidea, ya que el cortisol es una hormona diabetógena. Otro signo característico es la joroba de búfalo.
Como pruebas a solicitar, cortisol basal en sangre y orina y le realizaría el test de Nugent (1 mg de dexametasona a las 23 h y medir el cortisol basal a las 8 h del día siguiente) para ver si hay supresión o no.
Un pequeño matiz con respecto a lo que ha comentado el compañero es que en el síndrome de Cushing no suele haber hiperpigmentación, debido a que la ACTH está inhibida, a no ser que el origen del Cushing fuera hipofisario por exceso de producción de ACTH.
Estoy totalmente de acuerdo con lo que comenta Javier.Me gustaría añadir que la debilidad muscular también es típica del cushing y que las pruebas de cortisoluria en orina y el test de nugent (también se podría medir el cortisol en saliva entre las 23 y 24 horas) son pruebas de screening. El diagnóstico lo podríamos confirmar con el test largo de supresión débil(0.5mg/6h durante 48h. El diagnóstico se confirma cuando no hay supresión del cortisol plasmático adecuado) o con la medición del cortisol nocturno(normalmente el cortisol entre las 23 y 24h está suprimido, hecho que descartaría el cushing. Si no lo estuviese nos daría diagnóstico). Aún así estariamos a medias en diagnóstico ya que nos quedaría encontrar la etiología. La hiperpigmentación de este paciente podría estar justificada por una posible actividad de ACTH con lo que habria que medir la ACTH con RIA para saber si es ACTH independiente (ACTH <10 en RIA o <5pg/ml con IRMA. La causa sería suprarrenal) o si es ACTH dependiente (ACTH >5-10 pg/ml.La causa sería central o ectópica). Así ya podríamos encaminar la etiología un poco más.
Existe hiperpigmentacion, claro no es algo caracteristico del S. Cushing en si, ni tampoco determina esta entidad como bien lo dice tornero. Pero si lo es de Diabetes mielitus siendo la hiperpigmentacion Acantosis Nigricans por diabetes secundaria a Sind de Cushing. Cuando es por exceso de ACTH la hiperpigmentacion esta mas localizada en los sitios de extension. el detalle seria determinar si es ACTH dependiente o independiente, aun asi recordad que el sind de cushing en un 68% de los casos es hipofisirio, y muy poco probablemente seria ectopico, porque la clinica da mas rapido sin obesidad.
Descripción de las lesiones.
1.- Giba de búfalo (acúmulo graso)
2.- Obesidad troncular (manifectación más frecuente)
3.- Estrias rojo vinosas
Miopatía cortisolica (debilidad muscular de la cintura pelviana que nos refiere)
4.- Fragilidad capilar
5.- Miopatía cortisólica (debilidad de la cintura pelviana que nos refiere)
HIPOTESIS DIAGNÓSTICA=SDM CUSHING
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
1.- Cortisol libre en orina de 24h
2.- ACTH plasmática
3.- Si ACTH<10 (ACTH independiente)
pediría TAC suprarrenales
4.- Si ACTH >o=10(ACTH dependiente) pediría supresión fuerte con dexametasona.
5.- Si frena el cortisol pediría RM hiopotálamo-hipofisario con gadolineo
6.- Sino frena el cortisol un TAC cervico-torácico-abdominal en busca de cushing ectópico.
Descripción de las lesiones:
- Estrias rojo-vinosas
- Cuello de bufalo
- obesidad troncular
- Fragilidad capilar
Todo eso asociado al aumento de peso me hace pensar en un posible sindrome de cushing
Para el diagnostico:
- Cortisoluria de 24 horas
- Niveles de ACTH para ver si es dependiente( adenoma hipofisario, cushing ectópico) o independiente ( adenoma, hiperplasia o carcinoma suprarrenal) de la misma
- Para poder distingir un cushing ectópico de un adenoma hipofisario pediria una supresion fuerte con dexametasona. Si suprime, el origen es hipofisario y si no ectópico.
- Pruebas de imagen en funcion de los resultados
Observando las imágenes detecto signos físicos como acúmulo graso en el cuello o "giba de búfalo",
obesidad troncular y estrias rojo vinosas por fragilidad capilar que son características del Sd. de Cushing, que junto con la
debilidad muscular de la cintura pelviana que nos refiere(miopatía cortisolica)nos obligan a confirmar este diagnóstico mediante pruebas analíticas tales como la determinación de la concentración en sangre y en orina de 24 horas de cortisol para confirmar su hipersecreción. Además, debemos de demostrar que el cortisol no frena tras administrar pequeñas dosis de dexametasona. El nivel de ACTH permite distinguir si la causa es dependiente o no de ACTH:
-ACTH normal o elevada (en comparación con los valores de referencia normales de cada laboratorio): síndrome de Cushing ACTH-dependiente.
-ACTH baja (en comparación con los valores de referencia normales de cada laboratorio): síndrome de Cushing ACTH-independiente.
Para finalizar también realizaría diferentes pruebas radiofisiológicas (RMN de la hipófisis, TAC o RMN de suprarenales y, a veces, de tórax) permiten identificar adenomas u otros tumores.
DIAGNÓSTICO: SINDROME DE CUSHING
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