Varón de 57 años que consulta por intensa astenia y orina color “coca-cola”. En la analitica destacaba: Hb: 7.9 gr/dL, VCM: 96 fl. Serie blanca y plaquetaria normales. Bioquimica: bilirrubina total: 5.2mg/dL, indirecta:4.1 mg/dL, LDH, 1250 U/l. haptoglobina: indetectable, reticulocitosis (imagen inferior). En la orina existía hemoglobinuria y hemosiderinuria
4 comentarios:
El paciente que nos ocupa presenta una clara hemólisis, por las siguientes razones:
- Descenso de la haptoglobina pues toda se encuentra unida a la hemoglobina.
- Orina colúrica por el urobilinógeno, además de la hemoglobinuria y hemosiderinuria.
- Aumento de la LDH por la destrucción eritrocitaria
- La existencia de reticulocitos nos orienta hacia una anemia regenerativa.
- Ictericia, expresión del aumento de la bilirrubinemia indirecta.
- El volumen corpuscular medio está algo elevado pero lo podemos considerar normal, máxime cuando los parámetros del VCM estan sujetos a variación según donde se consulte.
Como podemos ver en el frotis sanguíneo hay algunos hematíes con forma de esfera y que no tienen el halo central típico de los hematíes, por lo que me inclino a pensar que la causa de la hemólisis sea una esferocitosis hereditaria, ya que además es la anemia hemolítica congénita más frecuente. Para acabar de confirmarlo podría realizar el test de la fragilidad osmótica a los hematíes, test de la autohemólisis, lisis en glicerol acidificado…
El tratamiento consiste en la esplenectomía para eliminar el lugar de destrucción eritrocitaria, aconsejada solo en casos sintomáticos y en mayores de 6 años y administrar la vacuna anti-neumococo y anti haemophilus preesplenectomía.
Sospecho que se trata de una hemoglobinuria paroxistica nocturna.
Un transtorno adquirido que afecta a la celula " stem" lo que origina un clon de celulas con una suceptibilidad aumentada a ser lisadas por el complemento.
El cuadro clínico es el de una anemia hemolitica intravascular con hemoglobinuria lo que da a la orina el caracteristico aspecto en coca cola.
Se diagnostica por tecnicas de biologia molecular que estudien el inmunofenotipo ( disminucion de cd55 y cd59) y por los test clásicos ( HAM)
Para el tratamiento: Ac. folico, suplementos de Fe y transfusiones si se requieren, esteroides e inmunosupresores
DIAGNÓSTICO: ANEMIA HEMOLÍTICA (INTRAVASCULAR).
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