Varón de 50 años que consulta por presentar en el último año hiperpigmentación, artralgias difusas y pérdida progresiva de hasta 20 kg de peso, astenia y anorexia. En los últimos 6 meses se añadió al cuadro diarrea con heces que flotaban en el agua. Analiticamente destacaba: Hb: 8 gr/dL, VCM:89 fl, hipoproteinemia severa e hipocolesterolemia. En el tránsito intestinal las asas de intestino delgado estaban hipotónicas y con floculación del contraste. La TAC abdominal demostró adenopatias retroperitoneales. En la biopsia duodenal (A) existían en la lamina propia macrófagos cargados de material PAS+. En la figura B se muestra la microscopía electrónica.
6 comentarios:
La clínica y las pruebas complementarias son muy sugestivas de ENFERMEDAD DE WHIPPLE
La enfermedad de Whipple es una enfermedad multisistémica, originada por la bacteria Tropheryma whippelii. Ocurre principalmente en varones de mediana edad.
El aparato digestivo es el ORGANO más frecuentemente implicado , aunque los síntomas gastrointestinales en ocasiones empiezan después de las alteraciones en el aparato locomotor. De hecho se ha comprobado que en un tercio de los pacientes con la enfermedad, las manifestaciones articulares preceden en varios años a los otros síntomas.
Dentro de la clínica gastrointestinal los síntomas más frecuentes son: diarrea acuosa, esteatorrea y dolor abdominal de tipo cólico, acompañados en ocasiones de pérdida de peso, febrícula y sudores nocturnos.
Las manifestaciones articulares son la clínica extraintestinal más común que aparecen en un 90% de los pacientes . Las articulaciones implicadas habitualmente son las periféricas, como rodillas, codos, dedos, tobillos y hombros. En general se define como asimétrica y migratoria siendo rara la deformidad articular.
Otros órganos que pueden verse afectados son pulmón, corazón, ojos y sistema nervioso central, manifestándose en este último caso con cambios en la personalidad, demencia, alteraciones de la memoria, mioclonías, oftalmoplejía o nistagmo.
En cuanto a los hallazgos analíticos puede haber anemia hipocrómica, linfocitopenia, trombocitosis, aumento de proteína C reactiva, déficit de vitaminas o signos indirectos de malabsorción
Ante la sospecha de la enfermedad por los hallazgos clínicos y las técnicas de imagen, se debe realizar una biopsia duodenal y/o yeyunal, donde se pueden visualizar mediante estudio cito-histológico los macrófagos rellenos de material PAS positivo, hallazgo compatible con enfermedad de Whipple. El estudio ultraestructural también puede demostrar la presencia del bacilo.
Además de lo comentado por mis compañeros sólo añdir respecto al tratamiento que se sugerió en 2007 el uso de doxiciclina con hidroxicloroquina por 12 a 18 meses. Los sulfonamidas (sulfadiazina o sulfametoxazol)deberían ser añadidos para el tratamiento de síntomas neurológicos.El médico le debe hacer un seguimiento minucioso, debido a que los signos de la enfermedad pueden reaparecer después de que usted termine la terapia. Asimismo, las personas con deficiencias nutricionales a causa de la malabsorción necesitarán tomar suplementos dietéticos.
DIAGNÓSTICO: Enfermedad de Whipple.
Publicar un comentario