Varón de 43 años que el último mes presenta fiebre de 39ºC, sudoración y escalofrios. En la exploración se palpaba esplenomegalia gigante y adenopatías axilares derechas. Analíticamente: pancitopenia beta-2microglobulina: 8100 y ferritina: 7534. Serología Leischmania (IFI): negativa. Ecografía: hepatoesplenomegalia (bazo de 18 cm de eje mayor) y adepatías abdominales. Aspirado de medula ósea: normal. No parásitos. Ecocardiograma TE: no verrugas. Hemocultivos y serología de FOD: negativos. Evolucionó desfavorablemente con persistencia de la fiebre, deterioro del estado general y agravamiento de la pancitopenia con aparición de epistaxis y hemorragias subconjuntivales. Se decidió realizar esplenectomía (se muestra la AP del bazo).
8 comentarios:
Síntomas guías a analizar:
- Fiebre.
- Pancitopenia.
- Esplenomegalia.
En base a los datos que aporta el caso planteo lo siguiente:
La pancitopenia parece ser debiada a la destrucción periférica de las líneas celulares sanguíneas a causa del hiperesplenismo (por la gran esplenomegalia), ya que el aspirado de medula ósea nos pone de manifiesto una total normalidad de ésta, descartando así origen arregenerativo de la pancitopenia.
Tras este planteamiento me surge una pregunta: ¿Qué o quién origina el hiperesplenismo?
Empezaré descartando algunas patologías:
- Aspirado de medula ósea: normal. No parásitos >> Descarta pancitopenia de origen arregenerativo.
- Ecocardiograma TE: no verrugas >> Descarta endocarditis infecciosa.
- Hemocultivo negativo >> Descarta septicemia.
Continúo haciendo alusión a algunos datos inespecíficos pero que nos pueden orientar de algún modo el diagnóstico:
- En la exploración se palpan adenopatías axilares derechas y también abdominales >> Por si solo es un signo muy inespecífico, aunque en nuestro contexto sugiere cuadro infeccioso, perdiendo relevancia procesos neoplásico (ya que al paciente no le acompaña un síndrome constitucional, aunque no por este hecho lo descartaremos totalmente), autoinmunes, por fármacos…
- Ferritina: 7534 >> Es un valor altísimo que en este contexto lo interpreto como marcador de inflamación.
- Beta-2microglobulina: 8100 >> En este caso también podría sugerir infección.
Hasta el momento el enfoque del cuadro es INFECCIOSO.
Un dato importante que apoya este diagnóstico es la presencia de microorganismos en el parénquima esplénico visualizado en la microscopia óptica de bazo que se aporta (se ven como pequeñas bolitas en el interior de las células).
La siguiente pregunta sería: ¿De que microorganismo se trata?
>> Diagnóstico probable:
Ya que todas las serologías solicitadas hasta el momento han dado como resultado: negativo, podríamos seguir pidiendo serologías de otros posibles microorganismo causantes del cuadro o pensar de forma retorcida que el hecho de que el paciente no tenga un título de anticuerpos lo suficientemente significativo como para considerar que, por ejemplo, la serología frente a Leishmania (una de las solicitadas y que dio como resultado: negativo) fuese positiva, no significa que sea imposible estar ante un caso de infección por Leishmania (que sería compatible para este paciente). Ya que puede que no haya pasado el tiempo suficiente para crear este título de anticuerpos, que estemos ante un paciente inmunocomprometido o simplemente que la técnica no se haya efectuado de la forma correcta. En este caso la única forma de obtener diagnóstico probable sería repitiendo estas pruebas serológicas.
>> Diagnóstico de certeza:
Nos lo da la visualización directa del posible microorganismo en muestras recogidas del paciente, siendo el anatomopatólogo el que nos informe.
tambien es un caso del examen del priemr día: leishmaniosis.
Tal grado de esplenomegália me pone a pensar en orientar el diagnóstico del paciente en leishmaniosis o linfoma. Un aspirado de médula ósea normal, descarto linfoma, y conla anatomía patológica del bazo, me confirma el diagóstico del hiperesplenismo del paciente. Ese punteado basófilo corresponde a amastigotes. De modo que, aunque la IFI fué negativa, la AP fué diagnóstica.
La clínica del paciente de fiebre alta, pancitopenia y adenomegalias es muy sugestiva de leishmaniasis.
La AP del bazo es diagnóstica
Como observamos en la imagen,que se trata de un diagnóstico definitivo de leishmaniosis ya que se produce la visualizacion directa del parasito.
Para ello,en las muestas del sitio infectado(el bazo)se ha realiza tinción de Romanowsky y los amastigotes se examinan al microscopio,observándose las células ovaladas con un núcleo y un kinetoplasto.
Dado que la forma visceral o Kala-azar es más frecuente,pero no exclusiva,en inmunodeprimidos, (especialmente SIDA), pediría una serología de VIH.
El tratamiento de elección es la anfotericina B liposomal.
DIAGNOSTICO: LEISCHMANIASIS VISCERAL.
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