Varón de 38 años que ingresó por emergencia hipertensiva con TA de 200/100 mm hg, cefalea y sudoración fría profusa. Durante su ingreso presentó dos crisis de hipertensión arterial severa, sudoración, frialdad periférica y cefalea controlándose con urapidilo iv. Se muestra la RM de suprarrenales y la gammagrafía con MIBG.
10 comentarios:
Las crisis hipertensivas bruscas junto con cefaleas y sudoración profusa fria (nos falta la taquicardia para dar la triada clásica) me hace pensar en feocromocitana funcionante liberador de catecolaminas. El diagnóstico se confirma con la gammagrafia en la que vemos un aumento de captación en la suprarrenal derecha que nos dat la morfología de la neoplasia que se observa en la RNM.
La clínica que presenta nuestro paciente de sudoración y cefalea junto con HTA mal controlada y crisis hipertensivas nos deben hacer sospechar un tumor productor de catecolaminas que se puede localizar a nivel adrenal o extradrenal(feocromocitoma o paraganglioma, respectivamente). En este caso no cumple de forma completa la tríada clásica (faltan las palpitaciones) pero la clínica es sugestiva. Ante la sospecha clínica debe realizarse determinación en orina de 24 horas de catecolaminas y metanefrinas para la confirmación de feocromocitoma productor. La RM de suprarrenales muestra un tumor de tamaño considerable en la gláncula suprarrenal derecha con áreas hemorrágicas y de necrosis que se corresponde con un área de captación en la misma localización anatómica tras realizar la MIBG, un tipo de gammagrafía específica para tumores catecolaminérgicos. La información clínica, y de las técnicas de imagen y funcionales son compatibles con un feocromocitoma derecho. Esta enfermedad es más frecuente en mujeres con un pico de incidencia a los 50-60 años.
La feocromocitoma es el término médico usado para un tumor de la médula suprarrenal de la glándula adrenal. Específicamente se originan de las células cromafinas y producen una secreción aumentada y no regulada de catecolaminas. Puede presentarse con un solo tumor o múltiples tumores. Las manifestaciones clínicas son producto de la secreción excesiva de catecolaminas, en particular hipertensión arterial. A este tumor se le llama también paraganglioma adrenal.10% de los tumores son malignos
10% de las lesiones suprarrenales son bilaterales (inexplicablemente predominan del lado derecho)
10% pueden ser localizados fuera de las suprarrenales
10% de los tumores extraadrenales son intraabdominales
10% de los casos tienen un patrón hereditario en el llamado feocromocitoma familiar
10% se diagnostican en sujetos normotensos
10% aparece en niños.los sintmas son:
-Cefalea
-Sudoración
-Taquicardia
-Nerviosismo e irritabilidad
-Pérdida de peso
-Dolor abdominal y torácico
Entre los signos más comunes está la hipertensión arterial (sistémica o intermitente), hipotensión ortostática y tumor palpable en el abdomen.
Otros síntomas que se pueden presentar con esta enfermedad son:
Temblor en las manos
Hipertensión arterial
Dificultad para dormir
todos los sintomas orientan hacia un feocromocitoma y el diagnostico es apoyado por la RM que se muestra. en cuanto al diagnóstico: se realiza principalmente midiendo los niveles de catecolaminas (o sus productos de degradación) en sangre y orina de 24 horas o los niveles de metanefrinas en orina. De preferencia despues de un ataque hipertensivo
como tratamiento el mas comun es la cirugía, pero también hay opciones como la RT y QT. Antes de la intervención, es importante estabilizar la presión arterial y el pulso con medicamentos, y es posible que se requiera la hospitalización.
Sospecho de FEOCROMOCITOMA. Solicitar metanefrinas en orina de 24h y si son negativas, repetir y si siguen negativas solicitar catecolaminas en orina de 24h.
Descartar que no este inmerso en un MEN tipo 2 (Hiperpara, Feo cromocitoma y Ca. Medular)
Me gustaría añadir que se ha de tener especial cuidado en no dar beta bloqueantes (por ejemplo para controlar un fenomeno arritmico)antes de tener un bloqueo alfa completo, ya que derivaríamos todas las catecolaminas hacia receptores alfa y tendríamos un disgusto serio con el paciente.
La clinica descrita de hipertension, sudoracion y cefaleas me hace pensar en un Feocromocitoma:
Los feocromocitomas son tumores relativamente raros que se originan en las cromafines. Los feocromocitonas excretan catecolaminas y, por consiguiente ocasionan episodios intermitentes o sostenidos de hipertensión.
Los feocromocitomas pueden ser malignos, siendo importante el diagnóstico precoz y el tratamiento para mejorar el pronóstico. Pueden estar asociados a otros desordenes endocrinos, feocromocitomas bilaterales son componentes del síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN) de tipo IIa y IIb.
El diagóstico del feocromocitoma se basa en la medida de las catecolaminas y sus metabolitos en la orina.
Debemos tener en cuenta la posibilidad de que pueda presentarse formando parte de sindrome de VON HIPPEL LINDAU,
los rasgos del VHL son:
Angiomatosis: pequeños nodulos de capilares en la retina y otros órganos.
Hemangioblastomas: tumores del sistema nervioso central (especialmente en el cerebelo, tronco del encéfalo y médula espinal).
Feocromocitoma: (como en nuestro caso)se trata de tumores de la médula adrenal que frecuentemente producen catecolaminas.
Carcinoma de células renales: tumores malignos del riñón.
Páncreas: cistos y tumores del páncreas, que pueden ser tumores neuroendocrinos.
Sin tratamiento, el VHL puede provocar ceguera y daño cerebral permanente. El fallecimiento sobreviene habitualmente por complicaciones de los tumores cerebrales o renales y enfermedades cardiovasculares secundarias al feocromocitoma. Con una detección temprana y el tratamiento apropiado, hoy en día hay más esperanzas que nunca para las personas con VHL.
Respecto a la precaución que se debe tener en el tratamiento previo a la cirugía que ha comentado perfectamente Francisco, comentar que consiste en:
El bloqueo parcial de los receptores adrenérgicos y la expansión de volumen. Es necesario reestablecer el volumen de líquido extracelular , con soluciones salinas y hemoderivados en las 12 o 24 horas precirugía.. Se debe realizar un bloqueo alfa adrenérgico con fenoxibenzamina a dosis de 10-20 mg , 3 o 4 veces al día , durante 1 o 2 semanas antes de la cirugía, en dosis crecientes hasta que desaparezcan los paroxismos y sea controlada la tensión arterial. Se considera que el preoperatorio está controlado si la TA no es superior a 160/90 durante 48 horas, la hipotensión ortostática no supera 85/45 y el ECG se mantiene sin alteraciones en el ST-T o cambios en la onda T, durante dos semanas al menos, y no se presentan más de un extrasístole ventricular cada 5 minutos.Otro bloqueante alfa adrenérgico es el prazosín (Miniprés), selectivo alfa 1 antagonista,se utiliza a dosis 2-5 mg, 2 veces al día, y se puede aumentar hasta 20 mg. Se pueden utilizar betabloqueantes si aparecen taquicardias o arritmias, aunque nunca se deben utilizar sin iniciar antes el bloqueo alfa, ya que pueden producir una respuesta paradójica e inducir una crisis presora, además podrían desencadenar fallo cardiaco.
Pueden utilizarse otros como el atenolol.
Pienso que el paciente presenta un Feocromocitoma.Nuestro paciente como la mayoría de los afectos de feocromocitoma son normotensos con crisis hipertensivas paroxísticas, que se acompañan de sudoración fría,taquicardia y cefaleas que duran alrededor de unos 15 minutos.En el caso de que se produzca mucha adrenalina puede haber ictus , fenómeno de Raynaud,aunsencia de pulso o necrosis distal.Estas crisis suelen desencadenarse por tabaco, estrés,quesos,coito,PROPANOLOL,antidepresivos tricíclicos,anestésicos opiáceos...Para su diagnóstico determinaría valores de metanefrinas, muy específico si mayor de 1,3mg/24h.La prueba princeps para diagnosticarlo el la RM que en T2 presenta zonas hiperresonantes correspondientes a las hemorragias.Yo pienso que la gammagrafia con MIBG debería de realizarse en los casos en los que hubiera un diagnóstico bioquímico sin diagnóstico por imagen.El tratamiento del feocromocitoma es su extirpación.En su preparación, unos 15 días antes habría que reponer volumen ya que al quitar el feocromocitoma quitamos catecolaminas provocamos una vasodilatación que puede ocasionar un shock y muerte. Esta preparación se realiza con alfa-bloqueantes como fenoxibenzamina o prazosin.Tras el bloqueo alfa se puede hacer un bloqueo beta con labetalol en caso de arritmias.
DIAGNOSTICO: FEOCROMOCITOMA
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