viernes, 10 de abril de 2009







Varón de 30 años diagnosticado de déficit de alfa-1antitripsina que presenta disnea de esfuerzo. Se muestra la radiografía simple, la TAC torácica y la anatomía patológica.
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6 comentarios:

MIGUEL ANGEL SANCHEZ CARRASCO dijo...

Análisis de las pruebas complementarias:
Radografía simple: Pueden observarse signos de hiperinsuflación pulmonar, con descenso y horizontalización de ambos diafragmas, y aumento del espacio aéreo retrosternal, así como radiotransparencia, que sugieren la presencia de enfisema.

Anatomía patológica: muestra una distensión de espacios aéreos con destrucción de las paredes alveolares.
TAC torax: Corte a nivel de los campos pulmonares superiores. Observamos grandes areas enfisematosas.
La clínica de disnea de esfuerzo, junto con el diagnóstico de déficit de alfa 1 antitripsina y el análisis de las pruebas complementarias solicitadas, todo ello nos hace pensar en patologia de vías aereas tipo obstructiva. En concreto un enfisema que se ocasiona por deficit de alfa 1 antitripsina (también llamado enfisema panacinar).
Dato en contra del diagnóstico de enfisema panacinar >> El enfisema panacinar suele tener una localización predominante en las bases pulmonares, sin embargo en la TAC que aporta este paciente vemos como la afectación es a nivel de campos pulmonares superiores. No obstante mantengo la sospecha diagnostica de enfisema por deficit de alfa 1 antitripsina.

30 de abril de 2009, 8:19
RAFAEL A. FDEZ DE LA PUEBLA dijo...
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
3 de junio de 2009, 3:32
Francisco Carrasco Ávalos dijo...

JD: Enfisema pulmonar precoz asociado al déficit de esta encima.

10 de mayo de 2010, 11:20
roberto valverde moyano dijo...

La Deficiencia de Alfa-1 Antitripsina (Alfa-1) es un trastorno genético hereditario que puede ocasionar en la tercera y cuarta década de vida una enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) como enfisema (como se puede observar en la pruebeas diagnósticas proporcionadas) y bronquitis crónica. Con menos frecuencia se puede manifestar desde el nacimiento hasta cualquier momento en la vida como una enfermedad hepática crónica.

El tratamiento implica reponer la proteína AAT faltante y esto se hace administrándola por vía intravenosa cada semana. Sin embargo, aún no se sabe quién se puede beneficiar de dicha terapia.
Dejar de fumar es crucial.
También se emplean otros tratamientos específicamente para enfisema y cirrosis.

10 de mayo de 2010, 17:32
Anónimo dijo...

Enfisema pulmonar secundario al deficit de alfa 1 antitripsina.

Es un proceso crónico considerado hasta hace poco como irreversible y caracterizado
por la desaparición de las paredes alveolares debido a la disminución de los niveles de
AAT que altera el equilibrio entre esta proteína (antiproteasa) y la elastasa (proteasa).
La AAT no es capaz de inhabilitar a la elastasa y ésta sigue destruyendo
progresivamente la elastina de las paredes alveolares. Al destruirse los alvéolos, los
pulmones van dejando de funcionar y la respiración de hace difícil mostrando fatiga y
disnea.

12 de mayo de 2010, 2:29
RAFAEL A. FDEZ DE LA PUEBLA dijo...

DIAGNOSTICO: ENFISEMA BULLOSO PANACINAR. DÉFICIT DE ALFA-1ANTITRIPSINA

15 de mayo de 2010, 2:19

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