Mujer de 55 años con antecedentes de vitíligo y diabetes mellitus tipo 1 en tratamiento con insulina. Consulta por astenia marcada y disnea progresiva en el último año. En la analítica destacaba: Hb: 5,4 gr/dL VCM:115 fl, Leucocitos 3500 con fórmula normal, plaquetas: 95.000. Se muestra la endoscopia digestiva, lesión cutánea, extensión de sangre periférica y MO de la paciente.
11 comentarios:
Se trata de una paciente mujer de edad media con antecedentes de diabetes tipo 1 y vitíligo, 2 enfermedades autoinmunes. Estas enfermedades aumentan su incidencia precisamente en población femenina y edad media. El frotis y el hemograma demuestran una pancitopenia con hematíes grandes y neutrófilos segmentados, y la endoscopia evidencia una gastritis atrófica. Éstos datos hacen sospechar una anemia perniciosa por déficit de vitamina B12, una enfermedad también de etiología autoinmune que se puede asociar a las que ya presenta nuestra paciente.
totalmente de acuerdo con m comapñera, ademas que ante una mujer con dos enfermedades autoinmunes que comienze con anemia de tipo megalobastico habria que pensar en la enemia perniciosa puesto que se asocia a otras enfermedades AI y es mas frecuente en mujeres.
Comparto la opinión de mis compañeras. Sólo añadir que en la extensión de sangre periférica destaca la existencia de neutrófilos hipersegmmentados, típicos de las anemias megaloblásticas, así como que en médula ósea se encuentran cayados.
Añadir a lo de mis compañeras que en la endoscopia digestiva podemos observar la desaparición de los pliegues que dejan ver los vasos sanguíneos de la submucosa, tipico de la gastritis atrófica.
Paciente con anémia macrocítica, plaquetopénia, vitíligo, DM tipo 1, una EDA que muestra una atrófia de la mucosa gástrica, extensión de sangre periférica con neutrófilos hipersegmentados, una MO con cayados y sintomatología motivada por la intensa anémia, me orienta a pensar en que la paciente presenta un cuadro autoinmune. Anemia perniciosa, que motiva la incapacidad de absorvión de la vitamina b12 por falta de factor intrinseco y el consiguiente defecto de fabricación celular a nivel de la médula ósea.
Coincido con Francisco en que se trata de anemia perniciosa(o DE BIERNER) ya que ésta se observa como resultado secundario de ciertas enfermedades endocrinas autoinmunes, tales como diabetes tipo 1, hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison, hipopituitarismo, enfermedad de Graves, tiroiditis crónica, miastenia grave, y vitíligo. También por problemas digestivos de absorción debido (como en este paciente) a atrofia de mucosa gástrica (que puede ser por anticuerpos contra células parientales y factor intrínseco).
En el frotis observamos que los hematíes se encuentran aumentados de tamaño (macrocitosis) y con aumento de la cantidad de hierro en ellos, siendo así hipercrómicos. También hay leucopenia, neutrofilos hipersegmentados, el volumen corpuscular medio suele ser alto en estadios avanzados de la anemia, plaquetas bajas (plaquetopenia).
Es importante en estos pacientes observar la clínica, ya que pueden presentar síntomas neurológicos (entumecimiento de las manos y pies con sensación de hormigueo), úlceras en la boca,glositis... En este caso el tratamiento definitivo para corregir la deficiencia vitamina B12 consiste en inyecciones mensuales de la misma. Esta terapia corrige tanto la anemia como posibles complicaciones neurológicas si es administrada a tiempo.
El hemograma muestra una anemia mas o menos grave con macrocitosis.
El frotis muestra alteraciones de la morfología eritrocitaria y neutrófilos hipersegmentados.
Todo esto junto con los antecedentes de vitiligo y diabetes me hace pensar en una anemia perniciosa.
Se debe a un transtorno autoinmune en el cual las celulas productoras de factor intrínseco son el órgano diana. Al ser este factor intrínseco necesario para que la vit B12 se absorba en el ileon terminal, se produce su deficit.
El cuadro clínico suele ser insidioso, se presenta en sujetos mayores.
En cuanto al tratamiento, consiste en la administración de vit B12 de por vida y EDA anual con el fin de descartar precozmente un adenocarcinoma gastrico.
La paciente presenta una anemia macrocítica (VCM>97) en rango de transfusión, que explica la clínica de astenia y disnea.Presenta una leucopenia y plaquetopenia moderada.Los polimorfonucleares están hipersegmentados. Teniendo en cuenta los antecedentes de enfermedades autoinmunes (vitiligo y diabetes mellitus 1)me hace pensar que la lesión que se observa en la EDA esta provoca por anticuerpos dirigidos contra las células parietales,que puede degenerar en carcinoma.Pienso que la paciente presenta una anemia perniciosa por todo lo expuesto anteriormente y porque es la causa más frecuente en nuestro medio de déficit de B12 y su edad. El diagnóstico se confimaría con niveles séricos descendidos de B12, Test de Schilling y la gastroscopia.En este caso el tratamiento sería de B12 intramuscular y de seguimiento con endoscopia por la lesión gástrica que podría degenerar en adenocarcinoma.
Resaltar que un VCM mayor de 110fL es muy sugestivo de anemia por déficit de vitamina B12.
DIAGNOSTICO: GASTRITIS CRÓNICA ATRÓFICA. ANEMIA PERNICIOSA
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