Mujer de 43 años de edad sin antecedentes de interés que consulta por intenso prurito. En la exploración existía ictericia escleral y se palpaba una hepatomegalia blanda. La ecografía abdominal mostraba un hígado discretamente aumentado de tamaño de ecogenicidad normal. La porta medía 14 mm y el bazo 12,5 cm. La vía biliar no estaba dilatada. Se muestra la analitica, exploración y tinción de IFI para Ac antimitocondriales.
10 comentarios:
Podemos estar ante un cuadro colestasico porque presenta una GGT y FA >150 y 450 UI con normalidad o ligero aumento de transaminasas, ademas presenta prurito e ictericia.
Podría tratarse de una cirrosis biliar primaria por la positividad de los anticuerpos antimitocondriales y la elevación de la fosfatasa alcalina. Las lesiones de la imagen podrían ser xantelasmas por depósito de colesterol.
Estoy de acuerdo con Patricia. La fosfatasa alcalina elevada y los anticuerpos antimitocondriales positivos nos dan la orientación de la cirrosis biliar primaria. Sólo puntualizar que las lesiones de la espalda serían xantomas por acumulo de lipidos ya que los xantelasmas son un tipo de xantomas que se aprecian en los párpados.
un cuadro de colestasis sin obstruccion, con prurito y hepatoesplenomegalia en una mujer joven, me hace pensar en dos patologias: una hepatitis autoinmune y una cirrosis biliar primitiva. a favor de esta ultima, ademas de la sintomatologia y de la positividad por los anticuerpos antimitocondriales, hay la hipercolesterolemia, anque las lesiones cutaneas no me parecen xantomas por sus coloracion roja mas que amarilla. quizas sean aranas vasculares, mas tipicas de la hepatitis autoinmune, en la que tambien encontramos anticuerpos, ictericia y prurito.
Estoy de acuerdo con el diagnóstico de Cirrosis biliar primaria, pero en mi opinión las lesiones que presenta la paciente en la espalda son lesiones por rascado (por el prurito).
Por la edad e la paciente, la analítica complemetaría y la clínica, podríamos dar como juicio diagnóstico que la paciente presenta una cirrosis biliar primaria (CBP). La enfermedad suele afectar a mujeres entre los 40 y los 60 años. Las principales manifestaciones clínicas son prurito( presente en la paciente), ictericia, (presenta en la paciente) presencia de xantomas y xantelasmas(presentes en nuestro paciente)y consecuencias de la malabsorción intestinal, tales como deficiencias vitamínicas y osteoporosis (no referidad en el caso).La anomalía bioquímica más frecuente de la CBP es el aumento de la actividad fosfatasa alcalina en el suero. En más del 90% de los pacientes con CBP se detectan anticuerpos antimitocondriales (AMA), los cuales son un marcador esencial de la enfermedad. El tratamiento se basa en prevenir o aliviar los síntomas y las consecuencias de la colestasis crónica, y también en corregir el daño de los conductos biliares mediante fármacos que actúan específicamente a este nivel. En la CBP se han ensayado diferentes tratamientos específicos, fármacos inmunomoduladores, tales como los corticosteroides, la azatioprina, la ciclosporina y el metrotexato, y otros fármacos que además de su acción antiinflamatoria tienen propiedades antifibrogénicas como la D-penicilamina y la colchicina. En la actualidad se han abandonado la azatioprina, ciclosporina, metotrexate, D-penicilamina y colchicina, ya sea por su falta de eficacia o por sus efectos secundarios.También es usado el ácido ursodesoxicólico
(AUDC), cuyos efectos beneficiosos parecen derivarse de la capacidad paradisminuir los ácidos biliares tóxicos. Cuando progresa la colestasis el único tratamiento posible es el trasplante hepático.
Podria tratarse de una cirrosis biliar primaria.
Es una hepatopatia colestásica crónica y progresiva, de causa desconocida, que afecta fundamentalmente a mujeres entre 40-60 años.
La astenia y el prurito son los sintomas mas frecuentes al diagnóstico. Los hallazgos de la exploración física dependen del estadio de la enfermedad. En las fases iniciales es normal y a medida que progresa la enfermedad aparece la hepatomegalia y las lesiones por rascado.
Desde el punto de vista analítico, existe elevación de la fosfatasa alcalina en todos los pacientes. Normalmente las transaminasas aumentan poco. La bilirrubina aumenta a medida que progresa la enfermedad. Puede haber un aumento muy importante de los lípidios.
En el 70% de los casos se ve aumento de la IgM y en el 95% presencia de AMA-M2.
La sospecha diagnostica se hace en función de la clínica y la analítica y se confirma por una biopsia hepática
Lo único que puedo añadir es que se cree que la obstrucción biliar prolongada conduce a la cirrosis biliar primaria. La enfermedad puede estar asociada con trastornos autoinmunitarios, como:
-Artritis
-Síndrome CREST
-Hipotiroidismo
-Fenómeno de Raynaud
-La terapia está encaminada a aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.
La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo.
La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas. Un suplemento de calcio puede ayudar a prevenir los huesos blandos y débiles ( osteomalacia).
El trasplante de hígado antes de producirse insuficiencia hepática puede ser eficaz.
DIAGNÓSTICO: Cirrosis biliar primaria
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