Varón de 20 años que ingresa por astenia, artralgias difusas y pleuropericarditis. En la analítica destacaba: Hb: 10 gr/dL, reticulocitosis del 4%, plaquetas: 65.000, elevación de la LDH, hiperbilirrubinemia indirecta, test de Coombs directo: +. ANA: +1/360 patrón moteado. Ac AntiDNAn: +.
9 comentarios:
Me llama la atención de este caso el marcado ERITEMA MALAR, en alas de mariposa(signo guía del caso junto con las ARTRALGIAS) que presenta el paciente.
Planteo un posible diagnóstico >> LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.
Datos a favor:
- Pleuropericarditis >> En grandes ocasiones se presenta como la manifestación inicial de la enfermedad.
- Anemia (regenerativa - reticulocitos > 2% -) >> que lleva a la astenia.
- Trombopenia.
- Elevación LDH.
- Artralgias difusas.
- Test de Coombs directo: + >> Revela la existencia de anticuerpos que se fijan a los glóbulos rojos causando su destrucción prematura (confirmando así la causa de la anemia >> hemolisis).
- Hiperbilirrubinemia indirecta >> Consecuencia de la hemólisis.
- ANA: +1/360 patrón moteado >> Son positivos en un 95% de los pacientes. Constituye la mejor prueba de deteccón inicial de LES. Su negatividad hace improbable el diagnóstico de LES, aunque no imposible.
- Ac AntiDNAn: +.
Datos en contra:
- En principio no objetivo ninguno.
Pruebas complementarias que solicitaria:
- La correspondiente batería de Anticuerpos correspondientes a LES (Anti-Sm, por ejemplo, que es el más específico del lupus, aunque solo esta presente en un 30% de los pacientes).
Sencillamente añadir para recordar un poco este cuadro que el diagnóstico de LES se hace mediante el cumplimiento de cuatro o más criterios diagnósticos:
.rash malar
.lupus discoide
.fotosensibilidad
.úlceras orales
.artritis
.serositis
.enfermedad renal
.enfermedad neurológica (psicosis/convulsiones)
.alteraciones hematológicas: leucopenia, linfopenia, trombopenia, anemia hemolítica autoinmune
.alteraciones inmunológicas: antiDNAds, anti Sm,...
.ANA +
partiendo de la base de la sospeche de LES, comentar que al presentarnos una extesión de sangre periférica es para hacernos ver que las alteraciones hematológicas son frecuentes en esta enfermedad y que la anemia es la más común y dentro de esta, la de procesos crónicos. La linfopenia es tambíen muy frecuente, al igual que la trombocitopenia de origen inmune. Añadir a mis compañeros, que no han comentado la extensión de sangre periférica, que se nos marca con flechas una morfológia de los hematíes que suele estar presente en pacientes con lupus, esferocitos.
Sospecha de LES:
Frotis de sangre donde se visualizan esferocitos. Tambien se ve una foto de un eritema malar.
Esto junto con las serositis, artralgias, anemia y ANA positivos, apoyan el diagnostico
Datos muy llamativos y característicos de LES que se observan como eritema malar y artralgias.
También nos comentan la existencia de serositis(pleuropericarditis),junto con anemia con esferocitosis(frotis),y datos analíticos como elevación de LDH,Coombs directo+,trombopenia,ANA+ y antiADNn nos hacen decatarnos por esta opción.
Respecto al tratamiento los antinflamatorios no esteroides (AINES) se utilizan para tratar la artritis y la pleuresía.
Las cremas que contienen corticosteroides se utilizan para tratar las erupciones de piel.
Algunas veces, se utiliza un medicamento antipalúdico, llamado hidroxicloroquina, y dosis bajas de corticosteroides para los síntomas cutáneos y artríticos.
Debe usar ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando está expuesto al sol.
Los síntomas severos o potencialmente mortales a menudo requieren tratamiento por parte de un reumatólogo u otros especialistas.
El paciente presenta Lupus Eritematoso Sistémico, ya que reune más de 4 criterios diagnósticos;que son:
-Eritema malar en alas de mariposa
-Poliartralgias
-Pleuropericarditis
-Anemia hemolítica
-Trombocitopenia
-Positividad de ANA y AntiDNA
DIAGNÓSTICO: Lupus eritematoso sistémico. Anemia hemolítica autoinmune
Publicar un comentario